耳硬化症是一种遗传性疾病，为成年人听力进行性下降的最常见原因，鼓膜正常。耳硬化症也可产生感音性聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。导致耳硬化症的原因目前还不清楚，研究报告可能与以下几个因素有关：
1、遗传因素：近年研究认为，耳硬化症是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查显示，此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。目前已知1个耳硬化症基因，定位在常染色体15q25-q26区段，用多点连锁分析，连锁值为3.4。进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(D15S657)之间，即15号染色体长臂的一个14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。
2、种族因素：耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
3、其他因素：迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响可能为本病发生的有关因素。
