耳硬化症是一种遗传性疾病,为成年人听力进行性下降的最常见原因,鼓膜正常。耳硬化症也可产生感音性聋,尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时,耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。导致耳硬化症的原因目前还不清楚,研究报告可能与以下几个因素有关:
1、遗传因素:近年研究认为,耳硬化症是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查显示,此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因,而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关,基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。目前已知1个耳硬化症基因,定位在常染色体15q25-q26区段,用多点连锁分析,连锁值为3.4。进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(D15S657)之间,即15号染色体长臂的一个14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。
2、种族因素:耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
3、其他因素:迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响可能为本病发生的有关因素。
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