耳硬化症是一种原因不明的疾病，其临床表现为进行性双耳听力下降，双耳可先后或同时发病，可伴有低频耳鸣。在嘈杂环境中，患者的听觉较在安静环境中为佳，少数患者还可有眩晕现象。耳硬化症的病理改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层，其病理过程主要有三个特征：
1、骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收。
2、海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨。
3、骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。
耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展，上述3个主要的病理特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。
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