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蜘蛛指症状描述

时间: 2015-05-18 17:12:43 来源: 求医网

　　马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾) 综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。蜘蛛指患者手指细长，肉眼能够辨别。凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。对于年轻、身材较高的气胸患者，应注意体格检查及家族史的询问，以除外同时存在马凡氏综合征的可能。如患者存在家族遗传病史和典型的主动脉根部扩张、主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣病变和晶状体脱垂，阳性骨骼体征，则可诊断马凡氏综合征。

　　病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。

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