贲门弛缓的症状起因:
1、神经性病变:本病的病因尚不清楚,一般认为,本病属神经原性疾病,病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少,甚至完全缺如,但LES内的减少比食管体要轻。此致,动物实验显示,冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧),可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良,而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能,由此可见,迷走神经的支配仅止于食管的上段,而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配,其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP),有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g),VIP具有遏制静息状态下LES张力的作用,LES内VIP的明显减少,因LES失去遏制作用而张力增高,乃引起贲门弛缓。
2、病毒感染:一些食管贲门弛缓的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的,此外,南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素,破坏神经丛,可致LES紧张和食管扩大(Chageas病),胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状,某些食管贲门弛缓者的咽下困难常突然发生,且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变,故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致,但迄今未被证实,虽曾有文献报道,在同一家庭中有多人同患本病,也偶见孪生子同患本病者,但本病的发生是否有遗传背景,尚不能肯定。
3、其他因素:病毒感染,毒素,营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因,但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒,不支持病毒感染学说,某些患儿有家族病史,提示发病与基因有关,临床研究发现,精神顾虑可使患儿症状加重,考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍,导致中枢及自主神经功能紊乱而发病,近年研究发现HLADQw抗原与本病密切相关及在病人的血清中发现一种拮抗胃肠道神经的自身抗体,提示本症有自身免疫因素。
来源资料:《首都医学院学报》1989年第4期
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