酮尿是一种致命性的代谢性疾病，给智能低下的小儿查尿时，可以看到普通人所没有的苯丙酮酸。检查这种小儿的血液时，也可见互苯丙酮酸增多，导致酮尿的产生，治疗酮尿有以下几种方法：
1、食疗法：食疗法的目的是尽量摄入低苯丙氨酸的食物，使得苯丙氨酸或其中间的代谢产物不能达到 毒性水平;苯丙氨酸和其他氨基酸的摄入足以维持患者的生长和代谢需求。
2、高剂量蛋白质替代疗法：由英国 Nutr-icia-SHS公司生产的一种名为 “能全特 XP-2”的无Phe多氨基酸营养粉，是一种高剂量蛋白质替代法的典型代表，该产品每100g含氨基酸90g( 蛋白质75g)和足量微量元素、维生素。
3、酶替代疗法：通过发挥苯丙氨酸解氨酶(PAL)的活性降解患者体内的苯丙氨酸的含量，从而达到治疗的效果。PAL是一种位于肝脏内，负责降解饮食中部分苯丙氨酸的酶，其降解产物氨和转苯乙烯酸对酮尿患者无害，从而达到治疗的效果。
