患者的尿液呈黑色可能是自身免疫反应，还可能与G―6―P脱氢酶缺乏有关。临床以骤起、寒战高热、腰痛、酱油色尿、排尿刺痛感，以及严重贫血、黄疸，蛋白，管型尿为特点。以下是有关尿液呈黑色的病因介绍。
尿液呈黑色常见于尿黑酸尿症，常染色体隐性遗传病，由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，致使过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下，生成对羟苯丙酮酸，再生成尿黑酸后，进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸，二者分别参加糖代谢和脂代谢.如果缺乏尿黑酸氧化酶，尿黑酸不能氧化而自尿中排出，使尿液呈黑色，故称尿黑酸症，这也是先天性代谢缺陷症，由于代谢的补偿作用，不会造成对神经系统的伤害。
来源资料：《国内实用医药》 2009年 第30期
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