一般人们发现自身尿液呈黑色,认为是患上了黑尿症的缘故,有这个可能。不过滥用或错用药物也能到账尿液变色。比如服用磺胺类抗菌药、痢特灵(呋喃唑酮)、抗疟药氯喹、番泻叶等,可使尿液呈深黄色至棕色。而使用高价铁制剂,服治疗帕金森病常用的左旋多巴、抗疟药奎宁等药物,尿液可能呈现暗黑色。然而药物因素并不是引起尿液呈黑色的单独原因,自身免疫反应和遗传性因素均能引起尿液呈黑色。
人体的自身免疫反应造成尿液呈黑色,可能与G―6―P脱氢酶缺乏有关。临床以骤起、寒战高热、腰痛、酱油色尿、排尿刺痛感,以及严重贫血、黄疸,蛋白,管型尿为特点。此症状地理分布与恶性疟疾一致,国内除西南和沿海个别地区外,其他地区少见。
谈到遗传因素先要介绍苯丙氨酸,它是人体需要从食物中摄取的一种必需氨基酸。它在人体内除了一部分用以合成组织蛋白质外,其余的部分在各种酶的作用下,通过氧化反应进行代谢。如果在代谢过程中缺少某种酶的作用,则会导致苯丙氨酸代谢异常,而产生代谢性疾病。有三种基因突变会导致本过程中相关酶变化,引起三种疾病包括酪氨酸酶缺乏导致白化病;苯丙氨酸羟化酶缺乏导致苯丙酮尿症;尿黑尿酸氧化酶缺乏会产生尿黑酸尿症(即黑尿症)。白化病、苯丙酮尿症以及在日常生活中可能遇见的黑尿症,它们均为常染色体隐性遗传病。
来源资料:《罕少疾病杂志》 2004年 第1期
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