治疗酪氨酸血症的方法是什么

时间: 2015-06-25 15:01:29 来源: 求医网

　　酪氨酸血症患者肝肿瘤发生率较高，约30%患儿在3岁内并发肝肿瘤，主要是小细胞肝癌。约40%患儿在病程中会有急性末梢神经受累危象发生，表现为易激惹，疼痛性感觉异常，躯干与颈部过度伸展，同时伴有自主神经异常症状，如血压增高、心动过速和肠麻痹等。大部分未治疗患儿在l0岁以内死亡。故早期诊断及早期治疗是酪氨酸血症的关键。

　　酪氨酸血症的治疗方法如下：

　　用药指导：因酪氨酸血症国内尚无确切的药物治疗，1992年由美国药物管理局(FDA)批准使用药物NTBC(NITSINONE。ORFADIN)，即2-(2硝基-4-3荧光甲基甲酸)-1，3环己二酮4-羟苯丙酮酸双加氧酶遏制剂，阻止延胡索酸乙酰乙酸形成，用药剂量为1mg/(kg·d)，bid，餐前口服。

　　心理康复：早期肝移植是酪氨酸血症患儿单独有效的治疗方法，家长应做好一切肝移植的心理准备，如暂时无法进行肝移植，则酪氨酸血症需终生药物及饮食治疗，此时与患儿家长建立互动关系，给予必要的心理辅导，消除其顾虑，争取主动配合治疗。

来源资料：《世界临床药物》 2004年第4期

查看更多关于“治疗酪氨酸血症的方法是什么”的相关常识>>