肺发育不良与膈肌缺损有密切联系，其临床表现与受累的肺泡和肺动脉血管床的表面积以及存在的其他畸形有关。在患先天性膈肌缺损的死产儿尸检中发现，95%的患儿有其他缺陷，很多死亡的发生与这些畸形有关。约25%的横膈肌缺损伴有肠旋转不良。
不同程度的肺发育不良系由于内脏嵌入使支气管生长停滞，数量减少，肺泡总量减少，肺动脉分支总数量亦减少，且肺小动脉肌层增厚，阻力增加，造成新生儿肺高压，肺高压导致卵圆孔和未闭动脉导管的右向左分流，出现低氧血症和高碳酸血症，由此又促使肺血管痉挛，形成恶性循环，临床上称为新生儿持续肺高压(PPHN)。
肺发育不全致使肺通气功能和肺血流动力学的改变，如有膈肌缺损的新生儿出生后开始呼吸，吞咽空气进入胸腔内之胃肠道，加重对肺的压迫。 当然一小部分患儿在新生儿期症状多不明显，因胸腹裂孔缺损小、肺发育受损不大，故出现病情也轻。
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