酪氨酸血症Ⅰ型早期诊断是治疗成功的关键,尽可能的在生后早期采取低苯丙氨酸和酪氨酸饮食疗法,降低血中、尿中的酪氨酸浓度水平,改善临床症状和阻止病情的进展,但是对预防肝癌的发生现无良策。也有肝移植治疗的报道。酪氨酸血症Ⅱ型尽可能的在生后早期采取低苯丙氨酸和酪氨酸饮食疗法,降低血中、尿中的酪氨酸浓度水平,改善临床症状和阻止病情的进展,但是对预防肝癌的发生现无良策。酪氨酸血症Ⅲ型早期治疗能预防智力障碍的发生,尽早采取低苯丙氨酸和酪氨酸饮食疗法,可降低血中、尿中的酪氨酸浓度水平,并能迅速改善眼和皮肤等临床症状和阻止病情的进展。
酪氨酸血症的预防主要是限制苯丙氨酸、酪氨酸饮食,纠正低血糖、低血钾、碱中毒及出血倾向。尚要控制肾玻惟一有效治疗是早期肝移植。还要定期检查还是有必要的。
来源资料:《江西医药》2012年第8期
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